Rasta būdas gydyti policistinę inkstų ligą

Kolika

Viena iš labiausiai paplitusių genetiškai nustatytų ligų yra autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga. Kiekvienas tūkstantis žmogus kenčia nuo jo, pacientams, sergantiems policistika iki 10% dializuojamų pacientų. Progresyvus cistinis augimas sukelia sutrikusią inkstų funkciją, kuri reikalauja dializės ir net organų transplantacijos. Be to, pacientams yra didelis kraujospūdis ir skausmas.

Pirmą kartą istorijoje Ciuricho universiteto specialistai sugebėjo rasti polycystosis gydymo metodą. Klinikinio tyrimo rezultatai skelbiami „New England Journal of Medicine“.

1400 pacientų 129 įstaigose visame pasaulyje tolvaptanui buvo skiriama trejus metus. Tai yra selektyvus vazopresino receptorių antagonistas (šis hormonas turi diuretikų poveikį). Palyginti su placebą vartojančiais pacientais, jų inkstų tūris sumažėjo mažiau komplikacijų, skausmas praėjo, o inkstų funkcijos sutrikimas nebuvo toks greitas.

Pažymėtina, kad taip pat buvo rimtų šalutinių reiškinių. Tai yra padidėjęs šlapinimasis, troškulys, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir hipernatremija.

"Dzhinarkyu" - pirmasis vaistas nuo autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos

Tolvaptanas, selektyvus antagonistas V2-Vasopresino receptorius, paruoštas Japonijos Otsuka Pharmaceutical.

Trumpas

  • Japonijos „Otsuka Pharmaceutical“ („Otsuka Pharmaceutical“) suteikė FDA pritarimą geriamam Jinarque (Jynarque), pirmuoju vaistu, kuris lėtina inkstų funkcijos sumažėjimą suaugusiems pacientams, kuriems kyla greitas pavojus. autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos (ADPKD) progresavimas. Vaistas padeda uždelsti laiko persodinti inkstus ar dializuoti.
  • 2015 m. Gegužės mėn. Europos Sąjungoje jis gavo leidimą prekiauti „Jinark“ (Jinarc, tolvaptan) prekiniu ženklu.
  • Molekulė nėra kokybiškai nauja: „Samsk“ (Samsca, tolvaptanas), patvirtinta Europoje ir Jungtinėse Valstijose 2009 m. Kovo ir gegužės mėn., Yra orientuota į reikšmingos hipervoleminės ir normovoleminės hiponatremijos gydymą, įskaitant pacientus, kuriems yra širdies nepakankamumas, ir nepakankamo antidiuretinio hormono (SIADH) sekrecijos sindromą..

Išsami informacija

Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga yra progresuojanti, neįgali ir dažnai skausminga monogeninė liga, kurios metu inkstuose susidaro skysčio užpildytos cistos. Padidėjęs cistas sukelia inkstų funkcinės būklės pablogėjimą, nustatant jų nepakankamumą pagal rezultatus. Patologija, dažniausia paveldimos cistinės inkstų ligos forma, yra susijusi su širdies ir kraujagyslių komplikacijomis. Tai yra ketvirta pagrindinė inkstų ligos stadija.

Tolvaptanas (tolvaptanas) - konkurencinis selektyvus V antagonistas 2 -vazopresino receptorių, kuriam būdingas 1,8 ir 29 kartus didesnis afinitetas nei natūraliam arginino-vazopresino (antidiuretinio hormono) ir V t 1a -receptorius. Vazopresino obstrukcija prie jos V 2 -inkstų receptoriai mažina adenilato ciklazės aktyvumą, kuris atsispindi ciklinės adenozino monofosfato (3′5′-cAMP) ląstelių koncentracijos sumažėjime. Taip išvengiama 2 akvaplanų sujungimo su plazmos membrana, o tai savo ruožtu padidina šlapimo vandens komponento išsiskyrimą, padidina osmotiškai laisvo vandens (akvarreso) klirensą ir sumažina šlapimo osmolalumą. Epitelio cistos ląstelėje, kurioje yra autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga, tolvaptanas in vitro slopina cistos, stimuliuojamos arginino-vazopresino ir chlorido priklausomos skysčio sekrecijos, augimą cistose. Gyvūnų modeliuose nustatyta, kad 3'5′-cAMP koncentracijos sumažėjimas yra susijęs su bendro inkstų tūrio augimo greičio sumažėjimu ir inkstų cistų susidarymo greičiu.

Instrukcijoje „Djinarkyu“ yra „juodojo rėmo“ įspėjimas dėl sunkių ir galimai mirtinų kepenų pažeidimų, kurių ūminis nepakankamumas gali reikėti persodinti. Siūloma nuolat stebėti transaminazių (ALT ir AST) ir bilirubino koncentraciją.

Tolvaptano veiksmingumas buvo įrodytas dviejuose III fazės klinikiniuose tyrimuose: vienerių metų REPRISE ir trejų metų TEMPO 3: 4. Pirmajame tyrime pirminis rezultatas buvo nustatytas pagal apskaičiuoto glomerulų filtracijos greičio (eGFR) pokyčių skirtumus - prieš ir po gydymo per metus. Rezultatas buvo –2,3 ml / min / 1,73 m 2 per metus, palyginti su –3,6 ml / min / 1,73 m 2 per metus placebo grupėje, ty terapinis poveikis buvo 1,3 ml / min / 1 73 m 2 per metus (p 2 per metus (95% PI: 0,6–1,4), palyginti su placebu (p

Mokslinis analitikas Mosmedpreparaty.ru.

Romui, kuris ilgą laiką turėjo tiesioginį ryšį su narkotikų registravimo procedūra, klausimas, kaip ir kaip vyriausybės reguliavimo institucijos yra suinteresuotos, viena vertus, naujų vaistų įvežimas į rinką, o kita vertus, priverstas laikytis kanonų. jų kokybę, veiksmingumą ir saugumą.

Galite susisiekti su Romu el. Paštu, nurodytu skyriuje „RA-office“.

Gydymas policistine inkstų liga

Dažniausiai inkstų ligos yra įgimtų šlapimo sistemos patologijų rezultatas. Didžiausia iš jų yra policistinė inkstų liga, kurią galima gydyti ir vaistais, ir operacijos pagalba.

Viskas priklauso nuo to, kokiame etape aptikta patologija, ir nuo cistinių formacijų dydžio bei jų būklės. Policistinių inkstų ligų diagnostika ir gydymas gali vykti tiek Rusijoje, tiek užsienyje. Populiariausios Izraelio klinikos.

Gydymas policistine inkstų liga

Policistinė inkstų liga yra įvairaus dydžio cistinė daugiskaita, nuo galvos iki didelės vyšnių, turinčių įtakos organų parenchimui.

Padidėjus cistinių formacijų skaičiui, mažėja funkcionuojančio parechemo apimtis ir prasideda inkstų nepakankamumo raida.

Suaugusieji yra didžiausioje rizikos zonoje, po 30-40 metų, nes net jei jie yra vežėjai, tam tikrą laiką patologija gali būti latentinė ir neatskleisti.

Retiau ši liga pasireiškia vaikystėje arba vaisiui nėštumo metu. Pastaruoju atveju gimdos vystymosi metu vaisius gali būti gimęs miręs, arba yra įmanoma spontaniškas abortas, ty persileidimas.

Apskritai, siekiant nustatyti panašią patologiją vaisiuje, šiuolaikinė įranga leidžia jau 30 nėštumo savaičių, o tai leidžia pradėti greitą gydymą.

Be to, sunkesnė forma liga paveikia kitų organų audinius - kepenis, plaučius, blužnį ir kasą. Kai kuriais atvejais gali prireikti persodinti inkstus, nes priešingu atveju asmuo bus nužudytas.

Priežastys

Ekspertai nustato keletą priežasčių, kurios prisideda prie ligos vystymosi:

  • Patologija genetiniame lygyje (16 chromosomos pažeidimas). Taigi, jei viena iš tėvų turi ligą, tai tikimybė, kad ji bus perduota būsimiems vaikams, yra daugiau nei 50%;
  • Mutacijos, atsirandančios 16 chromosomoje, spontaniškai. Gana retas reiškinys, tačiau vis dėlto tokiu atveju diagnozuojama viena vaikas iš 1000.

Patologijos formos

Priklausomai nuo ligos paveldėjimo, išskiriamos dvi patologijos formos:

  • Vaikams, ypač naujagimiams, labiausiai būdinga autosoniškai recesyvinė forma. Šiuo atveju dėl genetinės mutacijos inkstų parenchimoje susidaro cistos, todėl organo tūris tampa didesnis, o filtravimo kanalai suspausti. Dėl to inkstai praranda pagrindinę funkciją.
  • Vyresniems nei 30 metų žmonėms būdinga autosominės dominuojančios policistinės ligos formos pažanga. Ši forma yra labiausiai paplitusi genetinė patologija, kurią dar labiau apsunkina įvairių kenksmingų įpročių buvimas.

Simptomatologija

Policistinių inkstų ligos simptomai yra dviprasmiški, todėl juos galima painioti su kitų ligų simptomais.

Tai apima:

  • Nugaros skausmas, kuris jaučiamas abiejose pusėse;
  • Pilvo skausmas, kuriame nėra aiškios lokalizacijos;
  • Kraujo buvimas šlapime;
  • Gausus šlapimas, kartais iki 3 litrų per dieną;
  • Pastovaus troškulio buvimas, kuris taip pat gali rodyti inkstų nepakankamumą;
  • Gali pasireikšti bendras silpnumas, stiprus nuovargis, svorio kritimas ir apetito praradimas;
  • Padidėja kraujo spaudimas;
  • Gali pasireikšti niežulys ir išmatų problemos (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas).

Patvirtinkite arba paneigkite diagnozę tik gydytojui, nes pirmiau nurodyti simptomai gali būti taikomi kitoms ligoms. Todėl, jei turite vieną ar daugiau simptomų, verta pasvarstyti apie tai, kaip pasitarti su specialistu.

Diagnostika

Kreipdamiesi į gydytoją, pirmiausia turėtumėte pasikalbėti su artimiausiais giminaičiais (mama, tėtis, močiutė, senelis), kad sužinotumėte, ar bet kuris iš jų turi policistinės inkstų ligos ar problemų su šiuo organu.

Apie tai, visų pirma, jei įtariama, kad tokia liga yra, nefrologas paklaus. Po apklausos gydytojas tiria skausmingas dėmes ir matuoja kraujospūdį abiejose rankose.

Tada, norint patvirtinti arba paneigti diagnozę, pacientas siunčiamas tyrimui:

  • Pateikiamas klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas, o šlapimas tiriamas kruvinų kraujo krešulių buvimui.
  • Inkstų ir pilvo organų, įskaitant dubens organus, ultragarsas.
  • EKG

Jei reikia, atliekami papildomi inkstų, inkstų, MRT ir inkstų angiografijos, inkstų tyrimai.

Gydymas

Šiuo metu žmogus turi tik vieną būdą gyventi visavertį gyvenimą - tai yra donorų organų persodinimas. Nepaisant to, yra būdų, kuriais siekiama pašalinti nemalonius simptomus.

Kad policistinių inkstų liga būtų veiksminga, galite pasikonsultuoti su Maskvos specialistais.

Apskritai ligos gydymo paskyrimas priklauso nuo to, kokio dydžio jie pasiekia ir kokioje būklėje jie yra.

Yra dvi gydymo galimybės:

  • Vaistai;
  • Chirurginės intervencijos naudojimas.

Vykdant gydymą narkotikais:

  • Antihipertenziniai vaistai, kurie mažina ir normalizuoja kraujospūdį.
  • Antibiotikai, skirti inkstų uždegimui sumažinti.
  • Geležies turinčių vaistų naudojimas anemijai pašalinti.
  • Norėdami pašalinti skausmo sindromą, nustatytą antispazminių vaistų.

Cistos slopinimui, jų plyšimui ar kraujavimui yra naudojama chirurginė intervencija. Tokiu atveju galima atlikti vieną iš parinkčių:

  • Išsprendžiamos pūlingos formacijos su plona adata, prižiūrint ultragarsu. Punkcijos metu cistas taip pat plaunamas antimikrobinėmis medžiagomis.
  • Laparoskopijos naudojimas, siekiant pašalinti pūslę ir kraują iš inkstų ertmės.
  • Vykdant pilvo operaciją, jei reikia, pašalinant inkstus ar persodinant.

Diagnozuojant policistinę inkstų ligą, gydymą galima atlikti tiek Rusijoje, tiek užsienyje, daugiausia Izraelyje. Viskas priklauso nuo paciento pageidavimų ir tam tikrų ligos komplikacijų, kai Rusijos ekspertai rekomenduoja susisiekti su užsienio kolegomis.

Inovacijos gydant policistinę inkstų ligą

Šiuo metu mokslininkai iš Mančesterio universiteto Anglijoje, taip pat kolegos iš Kalifornijos valstijos Amerikoje aktyviai ieško naujos priemonės, kuri galėtų padėti gydyti policistinę inkstų ligą. Bet kol viskas yra mokslinių tyrimų ir eksperimentų atlikimo etape.

Nepaisant to, pirmieji žingsniai šia kryptimi jau buvo priimti ir netgi vaistas vadinamas Tolvaptanu. Tačiau dėl šalutinio poveikio dalyvaujantiems pacientams šis vaistas nebuvo plačiai paskelbtas. Nors jis yra tobulinamas ir baigiamas.

Maitinimo funkcijos

Policistinės inkstų ligos atveju gydytojas, be konkretaus gydymo kurso, taip pat numato 7 mitybą, kuri numato:

  • Frakcinė galia.
  • Griežtas druskos suvartojimo apribojimas.
  • Sumažintas riebaus maisto ir gazuotų gėrimų suvartojimas.
  • Pašalinimas iš aštrų maistą.
  • Maisto produktų, kuriuose yra daug skaidulų, įtraukimas į mitybą.
  • Vitaminų kiekio padidėjimas dietoje.
  • Visiškas alkoholio ir kofeino pašalinimas.
  • Baltymų produktų vartojimo apribojimas.
  • Naudokite per dieną ne mažiau kaip 2 litrus gryno vandens.

Liaudies gynimo priemonės, žolės

Esant tokiai ligai kaip policistinė inkstų liga, gydymas galimas su liaudies gynimo priemonėmis. Tačiau prieš naudodami juos pirmiausia turėtumėte pasikonsultuoti su nefrologu ir nesirūpinti savimi.

Žmonių, kurie naudoja liaudies gynimo priemones, panašios patologijos metu, apžvalgos rodo, kad efektyviausi yra šių augalinių komponentų užpilai ir nuovirai:

  • Jauni varnalėšų lapai;
  • Korovyaki;
  • Medetkų;
  • Pušų kūgiai;
  • Morkų sėklos;
  • Ferula.

Policistinių inkstų liga, gydymas ir receptai

Tarp receptų, kuriuose yra pirmiau minėti augalai, populiariausios yra šios:

  • Jaunieji varnalėšų lapai yra susukti per mėsmalę. Tada per marlę jums reikia išspausti sulčių į stiklinį indelį. Laikykite jį šaldytuve. Jaunų lapų sulčių varnalėžas neturėtų būti ignoruojamas ir turi būti kasdien. Pirma, paimkite 2 šaukštelius - 2 kartus per dieną, apie 3–4 dienas. Tada 1 arbatinis šaukštelis 3 kartus per dieną, 3 dienas. Kitą savaitės varnalėšų sultis yra paimta 1 šaukštas 3 kartus per dieną. Visas kursas yra 30 dienų.
  • Norint paruošti sultinį, reikės 7 mažų jaunų pušų spurgų ir 1 litro vandens. Virinkite kūgius ir atvėsinkite sultinį. Priimta priemonė visą dieną. Terminas vartoti nuovirą yra 2 savaitės, tada atliekama 7 dienų pertrauka ir vėl viskas kartojasi. Visas gydymo kursas trunka 6 mėnesius.
  • Jūs galite sumalti į miltelių pavidalą 10 gramų morkų sėklų ir virti 0,5 litro pieno 10 minučių per mažą ugnį. Gautos priemonės priimamos 1 stikline per dieną. Padeda normalizuoti kraujospūdį ir sumažinti naujų cistinių formacijų riziką.

Jei pasireiškia alerginė reakcija, reikia nedelsiant nutraukti gydymą. Be to, liaudies gynimo priemonių naudojimą turėtų prižiūrėti specialistas.

Ligų prevencija

Jei yra polinkystinės inkstų ligos polinkis, būtina laikytis kelių gana paprastų taisyklių, kurios gali sumažinti šios patologijos pasireiškimo galimybes:

  • Stenkitės laiku gydyti infekcines ligas, susijusias su virškinimo sistema, įskaitant uretritą, cistitą ir kitas ligas;
  • Stenkitės išvengti stipraus fizinio krūvio, ypač kontaktinių sporto šakų;
  • Venkite hipotermijos;
  • Nerekomenduojama gerti gėrimų, kuriuose yra kofeino (kava, juoda arbata);
  • Atsisakyti blogų įpročių (rūkymas, alkoholis, narkotikų vartojimas);
  • Eikite bent kartą per šešis mėnesius ar metus, ultragarsinį inkstų nuskaitymą profilaktikai;
  • Gerti ne mažiau kaip 2 litrus gryno vandens per dieną;
  • Saugokitės kraujospūdžio ir dažnai padidėjus vaistų kiekiui, pasitarkite su gydytoju, po to patikrinkite.

Jei sergate skausmu, nugarkaulio nugarkaulio srityje, taip pat bendras negalavimas, nepriklausomai nuo amžiaus, turėtumėte pasitarti su gydytoju.

Kadangi ši sąlyga yra vienas iš pirmųjų signalų apie inkstų problemų buvimą.

Sunkios policistinės Tolvaptano gydymas

Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga yra gana dažna genetinė liga, kuri atsiranda kiekvienoje tūkstančio planetos gyventojų. Pasaulio statistika rodo, kad 10% visų pacientų, prijungtų prie dirbtinio inkstų prietaiso, turi šią diagnozę. Liga pasižymi cistinėmis navikomis, dėl kurių daugumai 50 metų ir vyresnių pacientų atsiranda inkstų nepakankamumas. Tokiems pacientams reikia dializės ar inkstų transplantacijos. Be to, nuolat didėjant cistoms, padidėja kraujospūdis ir skausmas. Nepaisant to, kad pati liga pirmą kartą buvo aprašyta daugiau nei prieš 100 metų, o jos genetinis pagrindas yra daugiau nei 20 metų, iki šiol vaistas negali pasiūlyti veiksmingo gydymo.

Išsamiame tyrime Šveicarijos mokslininkai ištyrė galimą gydymą, kuris sumažintų inkstų augimą ir su juo susijusius simptomus, taip pat sumažintų inkstų nepakankamumo išsivystymo greitį. Jie ištyrė Tolvaptano poveikį inkstų pažeidimo ir cistos augimo procesui ir pasiekė savo tikslą. Šio darbo rezultatai, vadovaujami Ciuricho universiteto Fiziologijos instituto prof. Olivier Devuyst, buvo paskelbti „New England Journal of Medicine“.

Tyrimas baigėsi Šveicarijos mokslininkų grupės 15 metų darbu. Jie pradėjo tyrinėdami specifinius mechanizmus, esančius ląstelėse, esančiose cistose, ir nustatė, kad vazopresino V2 receptorių signalizacijos kelias yra polistinių ligų sukėlėjas. Įrodymai, kad šio receptoriaus blokavimas slopina ligos vystymąsi ir pagerina inkstų funkciją, anksčiau buvo gautas eksperimentinių gyvūnų modelių tyrime ir tik tada pradėjo klinikinį Tolvaptano tyrimą.

Daugiau nei 1400 pacientų Tolvaptan (Tolvaptan) vartojo daugiau nei trejus metus 129 pasaulio medicinos centruose. Vaistas yra selektyvus vazopresino V2 receptorių antagonistas, kuris mažina hormoninio vazopresino antidiuretinį poveikį ir didina diurezę. Tolvaptano grupės pacientai, praėjus trejiems metams po gydymo, lyginant su placebo grupe, sumažino bendrą inkstų tūrį, sumažino su šia liga susijusių komplikacijų skaičių, skausmo sindromas prarado intensyvumą ir sumažėjo inkstų funkcija. Tarp nepageidaujamų reiškinių, ekspertai pastebėjo, kad padidėjo diurezė, troškulys, taip pat padidėjo kepenų ir natrio fermentų kiekis kraujyje.

Inkstų gydymas Kinijoje

Whatsapp / Viber +8613292893707

Gali būti medicina Tolvaptanas gydyti policistinius inkstus

Ar medicina Tolvaptanas gali gydyti policistinius inkstus? Slopindamas anti-dieuretinį vopopresiną, Tolvaptanas gali sumažinti skysčio išsiskyrimą iš cistos gleivinės, kad slopintų augančią cistą. Tačiau tai neįrodyta Kinijoje. Tolvaptanas dažniausiai vartojamas pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu, kepenų ciroze, inkstų pažeidimo funkcija arba nepakankamu ADH sindromu.

Vakarų medicina skiriasi nuo kinų medicinos. Vakarų medicina dažniausiai naudoja „blokavimo“ metodą, pavyzdžiui, antihipertenziją, anti-diabetą, anti-alergiją ir kt. Tai yra gydymas simptomais. Tačiau ilgainiui Tendence laipsniškas ligos pablogėjimas nepasikeičia. Pavyzdžiui, gydant karščiavimą, vakarų medicina gali sumažinti karščiavimą su prakaitu ir išmatomis. Poveikis gali būti matomas iš karto, bet karščiavimo priežastys iš tikrųjų yra ignoruojamos. Kinų medicina dažniausiai taiko reguliavimo metodą. Kinų medicinoje, pagrindinė ideologija yra liga, kuri keičiasi amžinai, atsakymas yra tylus santykis. Daugelis kinų medicinos teorijų gali parodyti šį aspektą, pavyzdžiui, įspėjimai prieš ligos pradžią, kraujo stazės pašalinimas ir audinių regeneracijos skatinimas, esamos ligos vystymosi kontrolė ir kt.

Klinikinis gydymas Vakarų medicinoje yra santykinis tylumas. Tam tikru laikotarpiu ir tam tikru mastu jis yra veiksmingas. Nuo šio laikotarpio ir apimties poveikis labai paliekamas. Pavyzdžiui, lūžių gydymas, Vakarų metodas kaulo fiksavimui, siekiant atkurti pasyviai. Be to, kinų medicina naudoja kinų mediciną, siekdama skatinti kraujo apytaką ir pašalinti kraujo stazę bei aktyviai atsigauti. Klinikinis poveikis akivaizdžiai geresnis už Vakarų mediciną.

Naujas policistinių inkstų ligų gydymui

Iš labiausiai paplitusių paveldimų inkstų ligų yra atsižvelgta į policistinę inkstų ligą, kuri yra autosominės dominuojančios kilmės (ADPBP). Ši patologija palaipsniui ir neišvengiamai išsivysto į galutinę inkstų patologiją beveik 50% atvejų iki 60 metų amžiaus.

Inkstų ligos požymiai su policistika

Kiekviena dešimtoji hemodializės pacientė kenčia nuo šios ligos. Su šia liga inkstai padidėja, nes atsiranda cistos. Dažnai pasireiškia skausmo sindromas, infekcija ir hematurija, ty kraujas šlapime.

Šiuo metu nėra veiksmingų gydymo metodų, kurie galėtų sustabdyti ADPBP progresavimą. Tačiau bandomi keli perspektyvūs vaistai.

Patogenetinės savybės

Su ADPBP plėtra didina ciklinio AMP (cAMP) paskirstymą. CAMP gamybos padidėjimas yra tiesiogiai susijęs su vazopresino poveikiu. Šis reiškinys lemia epitelio ląstelių skaičiaus padidėjimą cistose ir padidėjusį skysčio sekreciją jose.

Tolvaptanas

Iki šiol žinomas selektyvus vazopresino receptorių antagonistas Tolvaptanas. Jis plačiai naudojamas gydant hiponatremiją. Vaistas veda prie cAMP sumažėjimo ir, remiantis tyrimų rezultatais, lėtina ADPBP patologinį progresavimą.

Vaisto tyrimas buvo atliktas dideliame tyrime. Jame dalyvavo beveik 1,5 tūkst. Pacientų, sergančių domoskopine dominuojančia policistine kepenų liga. Buvo tiriamas vaisto veiksmingumas ir saugumas.

Vidutinis pacientų amžius buvo 39 metai. Visiems pacientams buvo išsaugota inkstų funkcija, tačiau dauguma (80%) turėjo arterinę hipertenziją. Visiems pacientams inkstai padidėjo 5 kartus. Daugelis pastebėjo juosmens srities skausmą.

Visi pacientai buvo atsitiktinai suskirstyti į dvi grupes santykiu 2: 1. Pirmosios grupės pacientai, kurie buvo daugiau, buvo gydomi tolvaptanu, o antroji pacientų grupė gavo placebą. Visi vaistai buvo skirti 2 kartus per dieną.

Tyrimų rezultatai

Nurodant vaisto dozę po 95 mg per parą trejus metus, inkstų augimas sulėtėjo 50%, o glomerulų filtracijos greitis sumažėjo. Verta pažymėti, kad tolvaptanas kiek galima labiau paveikė inkstų tūrį pirmaisiais vartojimo metais, nes tuo metu įvyko didžiausias cistinės skysčio sekrecijos sumažėjimas. Po pirmųjų gyvenimo metų sulėtėjo inkstų glomerulų kraujo plazmos filtravimo greitis ir sulėtėjo inkstų ligos aktyvumas moterims ir vyrams.

Atsisakymas vartoti vaistą

Daugelis pacientų nustojo vartoti tolvaptaną dėl jo šalutinio poveikio, susijusio su diuretikų momentais:

  • Poliurija;
  • Polidipsija arba padidėjęs troškulys;
  • Nocturia arba nakties diurezės paplitimas per dieną.

Be nepageidaujamų nepageidaujamų reakcijų pacientui kraujyje padidėjo kepenų fermentų kiekis, pasireiškė hipernatremija, podagra išsivystė ir padidėjo šlapimo rūgšties koncentracija. Nepaisant to, lyginant su tais pacientais, kurie vartojo placebą, sumažėjo skausmo inkstų srityje skundai, išnyko hematurija ir sustojo šlapimo takų infekcijos.

Kiti rezultatai

Dviejose tyrimo grupėse inkstai šiek tiek padidėjo. Kadangi vaistas tolvaptanas padidina skysčio išsiskyrimą iš organizmo, tyrimo metu pacientams buvo paskirtas padidėjęs skysčio kiekis, kad būtų išvengta dehidratacijos, taip pat sumažinta cAMP sekrecija. Tai paaiškina uždelstą inkstų dydžio padidėjimą. Kai pacientas buvo pernelyg priverstas vartoti skysčius, sumažėjo cistų augimas inkstuose. Be to, tolvaptano vartojimo grupėje cistos augimo sulėtėjimas buvo reikšmingesnis.

Nepatvirtinti Tolvaptano efektai

Tolvaptanas sulėtino inkstų filtravimo funkcijos sumažėjimą ir taip pat paskatino skausmą inkstų srityje. Šie reiškiniai ir poveikis buvo 20% didesni nei placebo grupėje. Kalbant apie skausmą ir jo sumažėjimą, tada nebuvo atliktas tikslinis skausmo mažinimo tyrimas, todėl šio simptomo dinamikai reikia papildomų tyrimų ir patvirtinimo.

Šiuo metu taip pat neįmanoma paaiškinti, kodėl vaistas nepaveikė albuminurijos ir hipertenzijos. Galima manyti, kad teigiamas vaisto poveikis albuminurijos ir hipertenzijos vystymuisi, nes tolvaptanas sudaro tik struktūrinius patobulinimus ir neturi nieko bendro su funkcinio plano patobulinimais pirminio poveikio etape.

Anksčiau atliktas tyrimas, nepaisant spąstų ir nepakankamumo, yra rimtas momentas ieškant veiksmingo autosominio dominuojančio policistinio inkstų ligos gydymo.

Mokslininkai mano, kad vaistas bus naudojamas gydyti šią patologiją, atsižvelgiant į rizikos ir gydomojo vaisto veiksmingumo pusiausvyrą.

Akvarelinių vaistų šalutinio poveikio buvimas paveiks pacientų gyvenimą, nes, kaip ir troškulys, padidėja šlapinimasis. Tačiau neturėtumėte atsisakyti vaisto tik dėl šių šalutinių poveikių, nes teigiamas poveikis gali būti reikšmingesnis ir galingas, o inkstų ligos gydymas bus veiksmingas. Šie teigiami efektai gali apimti:

  • skausmingų atakų dažnumo mažinimas;
  • atidėtas hemodializė;
  • sumažinti šlapimo sistemos infekcinių ligų dažnį.

Jei liga progresuoja ir progresuoja lėtai, prieš paskiriant akvareles, pvz., Tolvaptano, bus galima atlikti inkstų persodinimo operaciją.

Sparčiai progresavus patologijai, geriau naudoti terapiją su akvarelėmis, kad sulėtėtų komplikacijų požiūris.

Šiuo metu būtina sukurti akvarelių naudojimo algoritmus ir kriterijus. Turėtų būti atrenkami ADHPD kriterijai tam tikrų pacientų įtraukimui į gydymą šiais vaistais.

EMA rekomenduoja Jinarc gydyti retą inkstų ligą.

Europos vaistų agentūra (EMA) rekomenduoja patvirtinti Jinarc (tolvaptano), skirto autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos (ADPKB) gydymui.

„Jinarc“ lėtina cistinę degeneraciją ir sumažina inkstų funkciją ADPKB.

„Jinarc“ bus vartojamas pacientams, kurių inkstų funkcija sumažėja vidutiniškai ir greitai progresuoja.

Europoje ADPKB yra labai reta liga, kuri pasireiškia 4 žmonėms per 10 tūkstančių žmonių. Tai paveldima liga, kuriai būdingas cistos, užpildytos skysčiu, augimas inkstų audinyje. Simptomai yra pilvo skausmas, šlapimo takų problemos, aukštas kraujo spaudimas, dažnos infekcijos.

Iki šiol Europos Sąjungoje nebuvo jokių vaistų, specialiai skirtų autosominei dominuojančiai policistinei inkstų ligai gydyti. Šiuolaikinės terapijos tikslas - pašalinti simptomus ir išvengti komplikacijų. Akivaizdu, kad ADPKB gydymui reikalingas veiksmingų vaistų poreikis.

Tolvaptanas, vazopresino V2 receptorių antagonistas, jau yra patvirtintas Europos Sąjungoje hiponatremijos gydymui, nors ADPKB gydymui reikalingos dozės yra skirtingos. Tolvaptanas blokuoja inkstų receptorius, kurie sąveikauja su vazopresinu, vandens ir natrio reguliatoriumi organizme.

Manoma, kad kai ADPKB inkstų ląstelės negali normaliai reaguoti į vazopresiną, dėl to susidaro cistos. Vaistas Jinarc "išjungia" vazopresino receptorius, taip lėtindamas ligos progresavimą.

Teigiamas Medicinos produktų komiteto (CHMP) sprendimas buvo priimtas remiantis klinikinio tyrimo, kuriame dalyvavo 1445 suaugusiųjų, sergančių ADPK, rezultatais. Vartojant Jinarc, liga žymiai sulėtėjo, palyginti su placebu. Stebėjimas truko trejus metus.

Komitetas rekomenduoja papildomai stebėti kepenų pažeidimo riziką gydymo Jinarc metu, nes tyrimo metu buvo pastebėti sunkūs kepenų poveikiai 2,3% pacientų, vartojusių „Jinarc“, palyginti su 1,0% pacientų, vartojusių placebą. Nors kepenų nepakankamumo atvejų nebuvo, ši galimybė neturėtų būti išmesta naudojant didesnį vaisto kiekį. EMA įspėja, kad tolvaptanas gali sukelti kepenų pažeidimą, kuris gali sukelti gedimą.

„Jinarc“ raginama paskirti papildomą stebėseną, įskaitant kraujo tyrimus, siekiant patikrinti kepenų funkciją. Analizės turėtų būti atliekamos prieš pradedant gydymą, o vėliau kas mėnesį - 18 mėnesių, tada kas 3 mėnesius iki gydymo pabaigos. Vaistą turėtų skirti tik gydytojas, kuris specializuojasi gydant ADPD ir visiškai supranta gydymo tolvaptanu riziką.

EMA pagal supaprastintą procedūrą apsvarstė naują vaistą retiesiems vaistams, skirtiems retoms ligoms gydyti. CHMP komiteto nuomonė yra labai svarbi patvirtinant „Jinarc“ ir jos įgyvendinimą klinikinėje praktikoje ES šalyse.

Policistinė inkstų liga

Pacientams, sergantiems autosomine dominuojančia policistine inkstų liga (ADPBP), būtina atlikti farmakologinį gydymą, kad būtų galima atlikti šiuos veiksmus:

  1. Kraujo spaudimo kontrolė; kruopštaus kraujospūdžio kontrolė labai svarbi ankstyvosiose ADPBP stadijose.
  2. Patologijų, susijusių su inkstų nepakankamumu, kontrolė.
  3. Šlapimo takų infekcijų gydymas.
  4. Hematurija.
  5. Skausmo sumažėjimas dėl padidėjusių inkstų.

Pacientams, kuriems pasireiškė galutinis inkstų nepakankamumas, gali prireikti hemodializės, peritoninės dializės ar inkstų transplantacijos.

Antibiotikų profilaktika atliekama pacientams, sergantiems širdies šlapimu. Metaboliniai sutrikimai, kurie yra svarbūs siekiant pašalinti inkstų nepakankamumą - hiperkalemija, hiperfosfatemija, hipokalemija, hiperparatereoidizmas, metabolinė acidozė.

Intrakranijinių aneurizmų valdymas priklauso nuo jų dydžio ir vietos; stebėsena paprastai yra pakankama, kad aneurizmai, kurių skersmuo yra mažesnis nei 7 mm ir kurie yra priešais smegenis, yra mažiau linkę plyšti.

Policistinių inkstų ligų gydymui buvo sukurtas Tolvaptanas (v2 vazopresino receptorių antagonistas). Šis vaistas parodė, kad inkstų tūris sumažėjo 49%, o glomerulų filtracijos greitis padidėjo 26% (Gansevoort R.T. et al. Nephrol Dial Transplant. 2016; 31 (3): 337-48). Europoje ir Japonijoje šis vaistas buvo patvirtintas naudoti pacientams, sergantiems ADPBP, siekiant sulėtinti cistos augimą ir inkstų nepakankamumą.

Dieta ir veikla.

Nors hipertenzijai ir inkstų nepakankamumui rekomenduojama vartoti mažai druskos turinčią dietą, nė viena iš policistinių inkstų ligų dietų nėra teigiama. Pacientai turėtų vengti sąlyčio sporto, kuriame galima nugriauti apatinę nugaros dalį arba pilvą. Tai svarbu siekiant išvengti padidėjusių policistinių inkstų plyšimo rizikos.

Šlapimo takų infekcija (UTI).

UTI atsiranda 30-50% pacientų, sergančių policistine inkstų liga, daugiausia moterims. Labiausiai aptinkami patogenai yra gramneigiamos bakterijos. Skirtinga diagnozė tarp šlapimo pūslės, inkstų parenchimos ar cistų infekcijos yra svarbi, nes kiekvienos sąlygos gydymas yra skirtingas. Gydant užkrėstas cistas reikia naudoti antibiotikus, kurie prasiskverbia į cistą. Efektyvus gali būti ciprofloksacinas, trimetoprimas-sulfametaksozolis, klindamicinas ir chloramfenikolis.

Hematurija ADPBP paprastai siejama su cistos plyšimu arba skaičiavimų eiga. Rekomenduojama gerti daug vandens, poilsio ir skausmą malšinančių vaistų. Paprastai šių pacientų hematurija praeina savarankiškai, tačiau, jei kraujavimas tęsiasi po kelių dienų, arba yra reikšmingas kraujo netekimas, rekomenduojama gydytis stacionare.

Pilvo skausmas, susijęs su padidėjusiais inkstais.

Reikia vengti naudoti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU), nes jie gali pakenkti inkstų funkcijai ir padidinti hiperkalemiją. Gydymas apima chirurginį cistos dekompresiją, kuri veiksmingai sumažina 60–80% pacientų būklę.

Chirurginis cistos drenavimas.

Jei užsikrėtęs inkstų ar kepenų cistas nereaguoja į gydymą antibiotikais, gali reikėti chirurginio gydymo. Ši procedūra paprastai atliekama naudojant skyrybos ženklus pagal ultragarso nurodymus.

Cistos gali augti tiek, kad jos sukelia ryškų skausmo sindromą. Paprastai ūminis skausmas cistose yra susijęs su cistos plyšimu arba šlapimtakio obstrukcija krešuliu (su hematurija), akmeniu ar pūlingu išsilaisvinimu. Kai diagnozuojama, kad cistos yra skausmo priežastis, simptomai gali būti žymiai sušvelninti naudojant atviras, endoskopines ar laparoskopines operacijas, kuriose cistos išorinės sienos yra pašalinamos, kad jas ištuštintų.

Maždaug 25% pacientų, kuriems pasireiškė stiprus skausmas, po operacijos neatleidžiami. Šie pacientai paprastai turi cistas, kurių negalima pasiekti inkstų parenchimoje. Kaip paskutinė galimybė, tokiems pacientams skausmo mažinimui naudojama nefrektomija.

Sunkios policistinės kepenų ligos gali sukelti masinę hepatomegaliją. Kai kepenys tampa tokie dideli, kad trukdo normaliam virškinimui arba sukelia sunkų diskomfortą, būtina atlikti chirurginę intervenciją. Jis gali svyruoti nuo kelių cistų drožimo iki dalinės hepatektomijos. Sunkiais atvejais. Kai pasireiškia portalų hipertenzija arba kepenys tampa per dideli dėl skilčių, kurių dėl įvairių priežasčių negalima atstatyti, gali prireikti kepenų persodinimo.

Cistos inkstai. Policistinė inkstų liga

Yra keletas inkstų cistinės prigimties patologijų. Dažniausiai iš jų yra parenchiminės inkstų cistos, policistinės citozės ir sinusinės cistos.

Tai yra atskiros ligos, jos turi skirtingas priežastis, gydymą ir prognozę. Retai diagnozuota snapinė inkstai, ji taip pat yra nepriklausoma liga.

Kas yra inkstų cistas?

Pusė visų vyresnių nei 50 metų žmonių gali turėti cistą ant ultragarso. Tai vienas mažas „maišelis“ arba „burbulas“, pripildytas skysčiu. Šis cistos tipas yra organo parenhyma (minkštimas), yra gerybinis ir paprastai nepasireiškia. Patologija dažnai randama atsitiktinai, dažniau vyrams.

Policistinė inkstų liga (PBI) yra paveldima ar įgimta liga, kurioje inkstai turi daugybę skirtingų dydžių cistų. Su šia problema gimsta kiekvienas tūkstantis žmogus. Yra dviejų rūšių genetinė inkstų liga - autosominė dominuojanti policistinė ir autosominė recesyvinė.

Sinusinės cistos (peripelvic) nėra kilusios iš parenchimos, bet iš inkstų vartų ir yra susijusios su sutrikusi limfinės kraujagyslių funkcija. Dažniau pasireiškia iš dviejų pusių - abiejų inkstų cistos, bet gali būti viena. Užpildykite apie 6% cistinių ligų.

Cistinės inkstų ligos priežastys

Vis dar neaišku, kodėl atsiranda vienos parenchiminės cistos. Kartais jų vystymasis prasideda po sužalojimo. Policistika laikoma genetine liga. Nustatyta, kad autosominio dominuojančio tipo PKD1 geno mutacija yra 85% visų atvejų arba PKD2 - 15%. Jei vienas iš tėvų turi PKD1 arba PKD2 geno gedimą, tada vaiko ligos tikimybė yra 50%. Autosominė recesyvinė forma yra retesnė, paveldėtojų liga yra įmanoma, jei abu tėvai turi defektų PKHD1 geną.

Simptomai

Paprastas cistas paprastai yra besimptomis. Jei jis pasiekia didelį dydį, gali būti:

  • skausmas skausmas nugaros ar šoninės pusės
  • temperatūros padidėjimas
  • dažnas šlapinimasis
  • šlapimo dažymas tamsioje spalvoje arba jo atsiradimas.

Policistika taip pat gali vykti be ženklų, kol cistos pradeda suspausti aplinkinius audinius ir paveikti organo funkcionavimą. Inkstų dydžio padidėjimas šioje ligoje pasireiškia nuo 30 iki 60 metų. Senyviems pacientams, sergantiems PFS, inkstai gali pasiekti 30-40 cm dydį ir užimti visą pilvo ertmę. Dėl šios priežasties pilvas padidėja, retais atvejais - gigantiškų dydžių.

Pažangios policistinės inkstų ligos simptomai gali būti:

  • pilvo skausmas
  • aukštas kraujo spaudimas
  • pasikartojančios šlapimo takų infekcijos su karščiavimu ir išsiskyrimu - drumstas šlapimas su nemaloniu kvapu
  • funkcijos praradimas dėl inkstų nepakankamumo ir poreikio - hemodializės - dirbtinio inksto.

Dažna komplikacija yra akmenų susidarymas ir inkstų kolikų išsiskyrimas jų išleidimo metu.

Diagnostika

Atlikti vizualizavimo metodus, ty tuos, kurie leidžia matyti modifikuotą kūno struktūrą. Funkciniai tyrimai diagnozuoja inkstų pažeidimus.

Instrumentinė diagnostika

Ultragarsas - vienas cistas atrodo kaip maža plona sienelė, turinti aiškius, lygius kontūrus. Paprastai sunku diagnozuoti policistiką - galite pamatyti daug „burbulų“, užpildytų skysčio turiniu. CT nuskaitymas naudojamas akmenims ir infekuotoms cistoms, kepenų formacijoms aptikti. Faktas yra tai, kad su PBP cistos dažnai atsiranda ne tik inkstuose, bet ir kepenyse. MRT yra būtinas smegenų aneurizmams diagnozuoti. Ši būklė gali būti siejama su policistika, ypač jei yra šeimos smegenų kraujagyslių pažeidimai.

Laboratorinė diagnostika

Bendras kraujo tyrimas. Leidžia nustatyti leukocitų, ESR, padidėjimą, kuris gali rodyti uždegiminį procesą. Šlapimo analizė. Galima nustatyti leukocitų - uždegimo ląstelių, eritrocitų - kraujo ląstelių, baltymų buvimą. Azoto šlakų kiekio nustatymas - kreatininas, karbamidas. Jų padidėjimo lygis gali būti vertinamas pagal inkstų nepakankamumo išsivystymą. Glomerulų filtravimo greičio apskaičiavimas. Šis metodas taip pat leidžia jums nuspręsti dėl funkcijos pažeidimo. Įprastas indikatorius laikomas 60-90 ml / min. Kalio, fosforo, kalcio, natrio kiekio nustatymas elektrolitų sutrikimų diagnozei. Šlapimo rūgštis - įvertinti jo metabolizmo pažeidimus.

Gydymas

Vienkartiniai nekomplikuoti inkstų cistos, kurių dydis neviršija 5 cm, gydymo nereikia. Jei nėra jokių simptomų, 1-2 kartus per metus atlikite įprastinį ultragarsą, kad įvertintumėte švietimo mastą. Ta pati taktika sinusų cistoms.

Policistinių inkstų ligų gydymas apima:

  • Receptiniai vaistai, turintys aukštą kraujo spaudimą. Nėra įrodymų, kad kai kurios antihipertenzinių vaistų grupės turi pranašumą. Pirmoji linija yra skirti angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriams (ramiprilis, fosinoprilis, enalaprilis, lisinoprilis), sartanams (valsartanas, irbesartanas, losartanas). Nepakankamai efektyviai įpilkite kalcio antagonistų.
  • Kova su skausmu. Tam skiriamas paracetamolis. Sunkus skausmas gydytojas gali paskirti kodeiną arba tramadolį. Reikia vengti naudoti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, nes jie neigiamai veikia slėgio lygį ir glomerulų filtracijos greitį, gali pažeisti skrandžio gleivinę. Tačiau trumpą NVNU kursą galima prižiūrėti gydytojui.
  • Šlapimo takų infekcijų pašalinimas. Antibiotikų kursas, parinktas pagal šlapimo bacculture rezultatus, yra 7-14 dienų. Kartais vaistai neužsiskverbia į užkrėstą cistą. Šiuo atveju inkstų cistą pašalina per odą arba chirurginiu drenažu.

Alternatyvūs gydymo būdai

Nerasta liaudies gynimo priemonių, kurios gali išgydyti ligą. Polistirozės gydymui tolvaptano vartojimas laikomas perspektyviu.

Komplikacijos

  • Cistos infekcija su skausmu ir karščiavimu.
  • Cistos plyšimas. Jį lydi aštrus skausmas ir vėlesnis kraujo atsiradimas šlapime.
  • Šlapimo nutekėjimo pažeidimas.
  • Bendra policistikos komplikacija laikoma akmenų susidarymu ir inkstų kolikų atsiradimu jų išleidimo metu.
  • Ilgai trunkant PBP, atsiranda inkstų nepakankamumo ir hemodializės poreikio - dirbtinio inksto - funkcijos praradimas.

Gyvenimo būdas

Jei nustatoma PBP, reikėtų vengti situacijų, kai vandeningos pūslės sienelė gali sulūžti ir sukelti kraujavimą. Nedirbkite šiose sporto šakose:

  • susisiekite su kovos menais, jei įmanoma, pūtimu į skrandį ar atgal
  • regbis
  • futbolą
  • slidinėjimas
  • riedlentė
  • važiuojant dviračiu per visišką vietovę.

Su slėgio normalizavimu bus naudingas plaukimas, vaikščiojimas, fizinė terapija.

Dieta

Kai PBP dažnai yra daug šlapimo. Tokiu atveju negalite apriboti skysčių suvartojimo. Taip pat neapribokite druskos. Jei slėgis nuolat aukštas, druskos kiekis yra ribotas iki 5 gramų per dieną. Su inkstų nepakankamumo vystymuisi sumažinkite gyvūnų baltymų kiekį mityboje, kalyje, fosfore.

Prognozė

Vienos nedidelio dydžio cistos nėra pavojingos, nes jos nesukelia vėžio ir paprastai auga labai lėtai. Policistika turi rimtesnę prognozę, ypač jei liga pasireiškė anksti ir galiausiai baigėsi inkstų nepakankamumu. Tačiau, naudojant „dirbtinį inkstų“ aparatą, pacientas gali gyventi ilgą laiką su nedideliu gyvenimo kokybės pablogėjimu.

Diskusijos

mokslinius tyrimus

30 pranešimų

Vertimas. Šiuo metu ADPKD nėra išgydoma, tačiau yra įvairių gydymo būdų, kad būtų galima išspręsti ligos sukeltas problemas.

Dauguma problemų - pvz., Aukštas kraujospūdis, skausmas ir UTI - gali būti gydomi vaistais, nors gali tekti atlikti operaciją, kad pašalintumėte didelius inkstų akmenis.

Jei sąlyga pasiekia tašką, kur inkstai negali tinkamai veikti, yra dvi pagrindinės gydymo galimybės:

dializė - kai mašina naudojama inkstų funkcijai pakartoti

inkstų persodinimas - kai sveikas inkstas pašalinamas iš gyvo ar neseniai mirusio donoro ir implantuojamas į inkstų nepakankamumą.

Kai kuriais ADPKD atvejais suaugusiesiems (kai lėtinė inkstų liga progresuoja ir progresuoja), vaistas, vadinamas tolvaptanu, gali būti naudojamas lėtinti cistos susidarymą ir apsaugoti